Врожденные болезни почек и других органов мочевой системы у детей

Детей с нефроурологической патологией довольно много — это примерно каждый шестой ребенок, пришедший на прием к участковому педиатру.

Что делают почки и зачем они нужны?

В норме у человека имеется пара почек, которые расположены у задней стенки брюшной полости (забрюшинно) по обе стороны от позвоночника на уровне поясничных позвонков. Они очень малы — вес каждой — всего 0,5% от общего веса тела. Но правильное их функционирование, общее здоровье очень важно для организма.

Почки удаляют из организма конечные продукты метаболизма, которые образуются в результате обмена веществ: лишнюю воду, углекислоту, соли, аммиак, некоторые не полностью окисленные продукты распада (мочевину). Деятельность почек способствуют сохранению постоянства осмотического давления клеток, стабильность кислотно-основного равновесия всего организма. Кроме того, почками выводятся вредные и ядовитые вещества, поступающие из кишечника в воротную вену (индол, фенол, скатол, мышьяковистые, ртутные соединения и др.), которые обезвреживаются печенью. Почки являются органами, не только удаляющими из организма ненужные и вредные субстанции, но и участвующими в образовании некоторых веществ (инкреторная функция), таких как витамин Д3, биологически активных веществ, участвующих в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензин), объема циркулирующей крови (эритропоэтин) и т.д.

Кровь попадает в почки через почечные артерии, а оттекает от них по почечным венам, которые впадают в нижнюю полую вену. Образующаяся в почках моча за счет процессов фильтрации и реабсорбции оттекает по двум мочеточникам в мочевой пузырь, где накапливается до момента мочеиспускания.

Основной структурной и функциональной единицей почек является нефрон (клубочек, капсула Шумлянского-Боумена, нисходящий каналец, петля Генле, восходящий каналец, собирательная трубочка) с его кровеносными сосудами. У человека в среднем в одной почке содержится порядка миллиона нефронов, каждый длинной около 3 см, благодаря чему создается огромная поверхность для обмена веществ.

Врожденные заболевания почек

В последние годы родители и доктора обеспокоены — увеличилось число детей с врожденными и наследственными заболеваниями почек, нередко осложняющихся наслоением инфекционно-воспалительных процессов в органах мочевой системы (ОМС) и являющихся наиболее частой причиной развития такого серьезного осложнения, как хроническая почечная недостаточность (ХПН) в детском возрасте.

Выделительная система начинает развиваться с 3 недели беременности. Почки начинают функционировать примерно с девятой недели внутриутробной жизни малыша. Нефроны — структурные единицы почек развиваются с 20-22 недели. Они, как и все органы мочеполовой системы, очень чувствительны к разного рода повреждающим (тератогенным) факторам. Наиболее опасными в отношении развития врожденных заболеваний почек считаются первые 2 — 3 месяца беременности, и чем раньше было тератогенное воздействие, тем более грубыми будут пороки развития, возможно, несовместимые с жизнью. Если вредный фактор действует на 3-4 неделе беременности, то у плода возможно неразвитие почек (почечная агенезия), если воздействие произошло на 14-15 неделе внутриутробного развития, то можно ожидать нарушение строения, формы и количества элементов чашечно-лоханочной системы почек, но при этом в целом, мочеполовая система будет сформирована.

Причины болезней почек у детей

Врожденными заболеваниями мочевой системы называют такие болезни, которые существуют с рождения ребенка и являются результатом нарушения процессов развития зародыша. Кроме этого, эта группа заболеваний включает в себя и врожденные нарушения мембранного транспорта различных веществ в почечных канальцах. Различают врожденные нефропатии (заболевания именно самой почки) и уропатии (поражение мочевыводящих путей).

По своему происхождению врожденные заболевания почек могут иметь приобретенную природу (пороки развития, возникающие в результате воздействия вредных факторов непосредственно на развивающийся эмбрион без повреждения наследственных структур). Нарушения развития плода провоцирует нездоровая экологическая обстановка: радиация, чрезмерная загазованность и т.д. К сожалению, до сих пор еще не все будущие мамы осознают губительные последствия курения, алкоголизма и наркомании для здоровья малыша. На возникновение аномалий развития почек и других мочеполовых органов оказывают влияние гормональные расстройства и различные инфекционные заболевания органов малого таза, перенесенные женщиной на разных сроках беременности. Врачи отмечают высокий риск появления нарушений в развитии плода у будущих мам, перенесших простудные заболевания на ранних сроках беременности, сопровождающиеся высокой температурой (38°С и выше). Беременной женщине нужно помнить, что применять лекарственные препараты без консультации врача, не убедившегося в безопасности лекарства для будущего малыша, недопустимо.

Вторая большая группа врожденных заболеваний почек имеет в своей основе наследственную патологию (в результате мутаций генов или хромосом).

Рассмотрим анатомические аномалии органов мочевой системы приобретенного характера

Специалистами-нефрологами предложена следующая классификация врожденных нефропатий и уропатий с анатомическими аномалиями органов мочевой системы (по М. С. Игнатовой и А.В. Папаяну):

1. анатомические аномалии почек:
• количественные (агенезия — отсутствие органа, аплазия — недоразвитие органа и его функций, добавочные почки);
• позиционные (дистопия — неправильное положение органа в пространстве, нефроптоз — опущение почек, ротация — поворот органа в пространстве);
• аномалии формы (подковообразная, S-, L-образные почки);
2. аномалии чашечно-лоханочной системы (мегакаликоз — увеличение объема почечных чашек, чашечковый дивертикул — врождённое выпячивание стенки почечных чашечек в форме мешка);
• аномалии мочеточников:
• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии положения (эктопия — аномалия развития, при которой устье мочеточника расположено не в мочевом пузыре, а, в мочеиспускательном канале/во влагалище/на поверхности кожи промежности, ретрокавальный мочеточник
• расположение участка мочеточника позади нижней полой вены);
• аномалии строения и формы (гидроуретер — скопление жидкости в расширенном мочеточнике вследствие наличия препятствий, затрудняющих отток мочи, дивертикул
• врождённое стенки мочевого пузыря в форме мешка, дилятация
• аномальное расширение просвета органа);
3. аномалии развития мочевого пузыря:
• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии положения (экстрофия — отсутствие нижней части передней брюшной стенки и тела мочевого пузыря, причем дефект брюшной стенки замещен задней стенкой мочевого пузыря (областью мочепузырного треугольника) с зияющими на ней отверстиями мочеточников);
• аномалии строения и формы (дивертикул, мегацистис — чрезмерно увеличенный в объеме мочевой пузырь; обычно сочетается с гипертрофией его стенок, персистирующий урахус
• незаращение урахуса (пупочного синуса)
• внутриутробного мочевого протока в области пупка);
4. аномалии строения уретры
• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии положения (клапан уретры, гипоспадия — отсутствие конечной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия в необычном месте, эписпадия
• полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала);
5. аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенного мочевого пузыря (включая миелодисплазии — аномалии развития спинного мозга).
6. аномалии строения и расположения почечных сосудов (включая лимфатическую систему):
• аномалии артерий;
• аномалии вен;
• артериовенозные свищи;
• аномалии лимфатических сосудов;
7. врожденные аномалии мужских половых органов
• аномалии развития полового члена;
• аномалии развития яичек;

Диагностика аномалий почек

Современная диагностическая техника позволяет рано определить аномалии развития почек.

Эхография (УЗИ) позволяет диагностировать врожденные пороки развития почек с середины II триместра беременности. Внутриутробная диагностика возможна, начиная с 20 недели беременности и ранее. Специалисты УЗИ также обращают внимание на состояние околоплодных вод, т.к. мало- и многоводие могут быть диагностическими признаками какого-либо заболевания, в т.ч. и почек. Обращаю ваше внимание, что при выявлении какой-либо патологии у плода, будущей маме нельзя оставаться один на один с этой проблемой, волноваться и копить в себе чувство вины, необходимо обраться к семейному психологу. Следует добавить, что в ряде случаев, диагнозы, поставленные внутриутробно, не подтверждаются.

При рождении детей с врожденными заболеваниями почек для постановки диагноза используют также экскреторную урографию и нефросцинтиографию — методы исследования, позволяющие определить анатомотопографические особенностей почек при введении контрастного вещества и ангиография почек — метод, позволяющий выявить наличие и характеристику кровотока почки.

Также исследуются почечные функции (биохимические анализы крови, мочи, анализ мочи по Зимницкому и т.д.)

Особенности лечения болезней почек у детей при аномалиях

При аномалиях количества почек, за исключением агенезии (неразвитие органа), исход которой неблагоприятный, проводят симптоматическое лечение, подбор диеты и активную терапию возможных воспалительных заболеваний, так как при аномалиях почек часто создаются условия для обструктивных нарушений, рефлюксов (обратный заброс мочи из мочевого пузыря в почку), инфицирования мочевых путей. Такая форма аномалии нередко осложняется почечной артериальной гипертензией, в связи с которой назначают пожизненную гипотензивную терапию. При тяжелом нарушении функций органа возможна трансплантация почки.

Аномалии положения почек (позиционные) встречаются чаще. Таких детей ставят на диспансерный учет, им назначают курсы массажа и ношения бандажей (по показаниям) и проводят профилактику таких осложнений, как гидронефроз и мочекаменная болезнь (МКБ), а при возникновении стойкого болевого синдрома применяют оперативное лечение.

Аномалии формы (сращение) встречается в 15-20% всех почетных аномалий. Выделяют симметричные (подковообразная) и несимметричные (S- и L-образные сращения). Лечение консервативное и наблюдение. Оперативные вмешательства проводят при выраженном гидронефрозе (обструкция лоханочно-уретрального сегмента), выраженном болевом синдроме, при развитии МКБ, опухолей.

При аномалиях чашечно-лоханочной системы функция почек не нарушается. Эти аномалии не требуют специального лечения, за исключением случаев, когда они осложняется каким-либо патологическим процессом, обычно нефролитиазом (МКБ).

Аномалии развития мочеточников — основной элемент аномалии самой почки. Лечение только оперативное.

Аномалии развития мочевого пузыря чаще встречаются у мальчиков. Агенезия (неразвитие) мочевого пузыря заболевание крайне редкое, часто сочетающее с другими пороками мочевой системы. Дети с такой патологией нежизнеспособны.

Важнейшее направление современной детской урологии — коррекция врожденных аномалий мочеполовой системы, прежде всего, врожденных дефектов развития уретры и мочевого пузыря. И если еще пару десятилетий назад эти пороки требовали длительного многоэтапного лечения, то сегодня все чаще урологи стремятся оперировать таких детей за один этап. Из таких аномалий мочеполовой системы, прежде всего, стоит отметить такие врожденные заболевания, как гипоспадия (недоразвитие конечного отдела мочеиспускательного канала и эписпадия (частичное или полное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала), как имеющие большое значение для полноценного развития ребенка. Лечение этой патологии требует проведения различных пластических операций. При этих операциях ткани для замещения берутся у самого маленького пациента.

Хочу остановиться на одном из наиболее частых осложнений врожденных аномалий мочевых путей (в лоханочно-мочеточниковом сегменте) — на гидронефрозе у детей, так как его частота 3 составляет случая на 1000 новорожденных. Гидронефроз почек — нарастающее расширение почечных чашечек и лоханки с атрофией почечной паренхимы (оболочки почки), обусловленное хроническим нарушением оттока мочи из почки. К развитию гидронефроза приводит любой процесс (как в мочевой системе, так и вне ее — камни, опухоли и др.), вызывающий препятствие на пути оттока мочи. В результате нарастающего внутрилоханочного давления наступает атрофия (уменьшение массы и объема почек, сопровождающееся ослаблением/прекращением их функции) почечной паренхимы и мышечных волокон стенки мочевых путей и снижается функция почки. Однако в нашей стране хорошо налажена система диагностики скрининг-методом — УЗИ (чувствительность метода 65-98%), в т.ч. и внутриутробно. Необходимо динамическое наблюдение за детьми, у которых до рождения был поставлен диагноз гидронефроз, т.к. у 10% этих малышей в первые дни жизни этот диагноз не подтверждается. Если заболевание развивается в более старшем возрасте, то один из его симптомов — наличие опухолевидного образования в животе малыша, выявляемого обычно родителями при купании ребенка. Рано выявленный гидронефроз определяет успех оперативного лечения и сохранности функции почки. За последние 5 лет проведено множество исследований, и накоплен огромный положительный опыт по проведению операций по пластике мочеточников у детей, найдены оптимальные методы послеоперационного дренирования мочевыводящих путей и т.д., что приводит к хорошим результатам лечения.

Не менее важная по значимости врожденная аномалия — аномалии мочевого пузыря. При этом особого внимание заслуживает экстрофия мочевого пузыря. В этом случае имеет место отсутствие передней стенки мочевого пузыря, а также и соответствующей части стенки живота. Лечение такой аномалии так же заключается в проведении пластических корригирующих операций, которые врожденный устраняют дефект.

Профилактика болезней органов мочевыводящей системы

Врожденные пороки развития мочевыводящей системы встречаются в 6% патологоанатомических исследований детей в возрасте до 1 года. Медико-генетическое консультирование, дородовая диагностика, профилактические методы, направленные на улучшение здоровья самой будущей мамы позволяют в 50-70% случаев предупредить рождение детей с тяжелыми врожденными и наследственными болезнями, а при некоторых формах — провести успешное профилактическое лечение, и тогда в вашем доме появится долгожданный здоровый ребенок!