Сложно ли жить с ацетонемическим синдромом?

Часто обеспокоенные родители, вызывая врача на дом, рассказывают о том, что у абсолютно здорового малыша ночью или утром внезапно возникла сильная рвота. А сам маленький пациент слаб, вялый и не хочет кушать. Часто такие состояния ошибочно принимают за кишечные инфекции, отправляя малыша в инфекционную больницу. И вдруг в анализе мочи обнаруживается ацетон. И врач сообщает встревоженным родителям, что у малыша "ацетонемический синдром".

Дайте попробуем разобраться — что это за напасть такая, как вести себя родителям, что предпринять и как не допустить повторения приступов.

Ацетонемический синдром — это состояние, возникающее при нарушении обменных процессов в организме крохи, своего рода сбой в процессах метаболизма. При этом никаких пороков развития органов, нарушения в самом их строении не выявляется, просто функционирование, например, поджелудочной железы и печени не отрегулировано. Сам же этот синдром является одним из проявлений так называемой нервно-артритической аномалии конституции (нервно-артритический диатез — старое название этого же состояния). Это определенный набор черт характера в сочетании с определенной работой внутренних органов и нервной системы ребенка.

Ацетонемический синдром в различной литературе по-другому может называться синдромом циклической ацетонемической рвоты, недиабетическим кетозом, недиабетический кетоацидозом, ацетонемической рвотой — все эти диагнозы, по сути, одно и то же состояние. Просто одни доктора вкладывают в название диагноза ведущий симптом в клинической картине — рвоту, а другие — причину его возникновения — ацетон. Поэтому может возникать небольшая путаница.

Родителей наличие такого диагноза в карточке может повергнуть в шок. Но не нужно сразу паниковать — на самом деле состояние довольно управляемое и при правильной тактике поведения родителей довольно быстро лечится, а при соблюдении нехитрых правил можно предотвратить приступы совсем. Теперь обо всем подробнее.

Почему возникает приступ?

Для того чтобы понять, откуда возникает ацетон в организме — нужно немного отвлечься от описания самого заболевания и сделать небольшой экскурс в физиологию питания. Все наши органы и ткани для роста и нормальной работы требуют энергии. В норме для клеток почти всех органов и тканей основной источник энергии — углеводы, а точнее глюкоза. Организм получает ее из всех углеводов, поступающих с пищей — крахмала, сахарозы, фруктового сахара и прочих. Однако, при стрессах, в условиях голодания, при болезнях и в некоторых других случаях одних углеводов, как поставщиков глюкозы становится недостаточно. Тогда организм начинает получать глюкозу путем метаболических превращений из жиров. А в крайних случаях, когда запасы жира истощаются, начинают расходоваться и белки (у детей к большой радости это бывает очень редко, в крайних случаях).

Ну и хорошо, скажете вы. Если есть чем заменить недостаток углеводов, какая же тогда разница? А разница как раз и заключается в том, что углеводы прямо предназначены быть поставщиками глюкозы — они расщепляются только с образованием глюкозы и еще иногда воды. А вот при синтезе глюкозы из жиров образуется масса промежуточных и побочных продуктов — так называемых кетоновых тел, к которым относятся ацетон, ацетоуксусная кислота и β-оксимасляная кислота. Небольшое количество кетоновых тел образуется и в нормальных условиях, они являются источником энергии для мозга и нервной ткани, но в условиях развития ацетонемического синдрома их концентрация возрастает до 400-600 % от нормальных концентраций.

Ученые считают, что причиной развития ацетонемического синдрома является нарушение в работе определенных участков мозга — гипоталамуса и гипофиза, которые отвечают за эндокринную систему, особенно за правильный обмен углеводов и жиров. Причин выделяют много — это и патология беременности и родов, когда плод и его нервная ткань испытывает дефицит кислорода, и наследственные факторы, и нарушения обмена веществ в организме крохи, стрессы, инфекции и прочие.

Любое состояние, которое провоцирует развитие рвоты, является стрессом для организма карапуза. А при стрессе начинает выделяться много гормонов (например, глюкагон, адреналин и другие), которые активизирует расщепление углеводов, а запасы их очень ограничены. Хватает их на несколько часов, как только они израсходованы, происходит переключение на жиры для обеспечения потребностей организма. Тогда кетоновых тел в организме начинает вырабатываться очень много, они не успевают сжигаться нервными клетками, начинают накапливаться в организме малыша, попадают в кровь, разносятся по всему организму, оказывая токсическое действие на ЦНС, почечную ткань, поджелудочную железу, печень и остальные органы. Конечно, организм пытается бороться, усиленно выводя кетоны с мочой и рвотными массами, с выдыхаемым воздухом и даже кожей. Именно поэтому там, где находится больной малыш, чувствуется характерный запах ацетона, как образно говорят врачи, пахнет "прелыми фруктами".

Кетоны вызывают очень неблагоприятные последствия в организме ребенка — возникает так называемый метаболический ацидоз, то есть закисление внутренней среды организма. Что вызывает сбои в работе всех органов. Чтобы как-то помочь организму, включается система учащения дыхания, усиливается приток крови к легким. А вот к другим органам и мозгу приток уменьшается. Кетоны действуют напрямую на мозговую ткань, вызывая действие, сродни наркотическому, вплоть до комы. Поэтому детки становятся вялыми, заторможенными. А учитывая, что ацетон является хорошим растворителем, он еще и нарушает целостность жировой оболочки клеток организма. За счет раздражения слизистых оболочек желудка и кишечника кетоновыми телами возникают боли в животике и рвота.

Когда ожидать приступ?

Обычно от ацетонемического синдрома страдают малыши от 2-3 лет, в 6-7 лет приступы достигают своего пика и к началу полового созревания (11-14 годам) обычно исчезают.

Первичный ацетонемический синдром отмечают у 4-6% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет, и чаще он регистрируется у девочек. Причем половине маленьких пациентов с этой патологией требуется госпитализация и внутривенное введение жидкостей.

В обычных условиях организм ребенка с нервно — артритической аномалией конституции и ацетонемическим синдромом работает так же, как и у других детей, однако резервы организма у малышей ограничены. Поэтому спровоцировать приступ могут даже относительно незначительные для обычных детей события — переохлаждение, стрессы, погрешности в питании и многое другое.

Если доктор внимательно расспросит маму, можно узнать что у таких малышей были родовые травмы, ранние органические поражения головного мозга, а некоторые врачи даже считают, это своего рода проявлениями мигреней. Иногда ацетонемическая рвота начинается при ОРВИ, кишечных инфекциях, бронхитах и пневмониях.

Чаще всего приступы провоцируются погрешностями в питании. Конечно, очень сложно объяснить крохе, почему нельзя кушать те или иные продукты. Поэтому обычно мамы строго следят за питанием, просто не знакомя кроху с потенциально опасными для них продуктами. Проблемы чаще возникают при посещении гостей, точек общепита или когда малыша кормят бабушки-дедушки, которые считают, что они лучше знают, что можно любимому внуку. В возрасте до 7-8 лет способность усвоения жира резко снижена, и перекорм жирной пищей — сливочками, сметаной, сливочным маслом, жирными блинчиками и пирожками, жареными котлетами — вызывает приступы.

Хотя справедливости ради заметим, что не нужно кидаться в крайности — ацетонемическая рвота может возникать и при резком ограничении питания. Если поступление питательных веществ не будет регулярным или резко уменьшится, организм начнет использовать свои жировые запасы, а усиленный распад жиров, как мы с вами выяснили, как раз и приводит к накоплению кетонов. Так что, уважаемые родители, если ваш малыш имеет избыток веса, не стоит проводить ему разгрузочные дни или сажать на диету, а тем более голодать. Снижением веса малыша должен заниматься врач под контролем анализов!

Найти и обезвредить

Для синдрома характерно наличие определенного набора проявлений — приступы многократной, неукротимой рвоты, которые повторяются даже при попытке поить ребенка. Параллельно отмечаются признаки обезвоживания и интоксикации — бледность с ярким румянцем на щеках, снижение тонуса мышц, сначала возбуждение, которое сменяется на сонливость, слабость, сухость кожи и слизистых. Обычно формируется лихорадка до 38,5 С, от малыша и его испражнений и рвотных масс явно чувствуется запах ацетона, растворителя или "прелых фруктов".

Мы уже с вами знаем, что приступ не возникает просто так, на пустом месте. Вспомните в подробностях — что ел и чем занимался ребенок, нет ли признаков простуды. Обычно перед приступом можно выявить своеобразные предвестники наступления криза — в виде излишней капризности, плаксивости, отказа от еды, жалоб на головные боли. Часто кризу предшествуют диспепсические явления и боли в животике. А иногда еще до развития приступа у ребенка можно уловить своеобразный "фруктовый" запах изо рта и определяется наличие ацетона в моче. Опытные родители, зная эти симптомы, могут предотвратить дальнейшее ухудшение состояния малыша и значительно уменьшить количество приступов.

Конечно, в случае любых сомнений, в случае появления похожих жалоб и даже если вы опытные родители, а криз у ребенка не первый, все равно стоит вызвать врача на дом. Это состояние похоже на некоторые другие инфекции. Поэтому для правильного установления диагноза врач будет опираться на определенные клинические признаки, которые могут быть все или за исключением одного-двух. К тому же кризы могут каждый раз быть разной степени выраженности, и может потребоваться дополнительное назначение лекарств.

До прихода доктора незамедлительно дайте ребенку больше жидкости — обычно это бывает теплый крепкий чай с сахаром, но пить его нужно мелкими глоточками, не спеша. Выпитая быстро и в большом объеме жидкость может спровоцировать рвоту, в то время как дробное поступление теплой жидкости препятствует обезвоживанию. Если ребенок захочет, можно дать с чаем сухарик или кусочек белого хлеба. Но если не хочет, заставлять его не следует. Можно заварить и травяной настой с душицей или мятой, можно попоить щелочной минеральной водой типа "Ессентуки-4", "Шадринская", "Уралочка", но обязательно без газа. Кушает кроха к моменту приступа обычно плохо, но если не отказывается от еды, дайте ему фруктовое пюре, ложку меда, картофельное пюре без масла, холодный обезжиренный кефир.

Обычно проявления ацетонемического синдрома в виде приступов рвоты у ребенка длятся от 1-2 до 5 дней, частота обострений зависит от состояния здоровья малыша, соблюдения родителями диеты крохи и режима. Рвота может быть однократной, но чаще она бывает много раз, до 10-15 приступов в сутки.

Диагностика синдрома

Сами родители могут провести экспресс-диагностику на определение ацетона в моче — в этом могут помочь специальные диагностические полоски, которые продаются в аптеке. Их нужно опустить в порцию мочи и, воспользовавшись специальной шкалой, определить уровень ацетона. В лаборатории в клиническом анализе мочи наличие кетонов определяется от "одного плюса" (+) до "четырех плюсов" (++++). Легкие приступы — уровень кетонов на +или ++, тогда ребенка можно будет полечить и дома. "Три плюса " соответствуют повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а четыре — в 600 раз. В этих случаях требуется госпитализации в стационар — такое количество ацетона опасно развитием комы и повреждением мозга.

Врач непременно должен определить природу ацетонемического синдрома: первичный ли он, или вторичный — развился, например, как осложнение диабета.

На международном педиатрическом консенсусе в 1994 году врачи определили специальные критерии постановки такого диагноза, они разделяются на основные и дополнительные.

Обязательные критерии:

• рвота повторяется эпизодически, приступами различной интенсивности,
• между приступами существуют интервалы нормального состояния малыша,
• продолжительность кризисов колеблется от нескольких часов до 2-5 дней,
• отрицательные лабораторные, рентгенологические и эндоскопические результаты обследования, подтверждающие причину рвоты, как проявление патологии органов ЖКТ.

К дополнительным критериям относят:

• эпизоды рвоты характерны и стереотипны, последующие эпизоды аналогичны предыдущим по времени, интенсивности и продолжительности, а сами приступы могут закончиться спонтанно.
• приступам рвоты сопутствуют тошнота, боли в животике, головные боли и слабость, светобоязнь и заторможенность ребенка.

Диагноз ставится еще и при исключении диабетического кетоацидоза (осложнения диабета), острой хирургической патологии ЖКТ — перитонита, аппендицита. Исключаются и нейрохирургическая патология (менингиты, энцефалиты, отек мозга), инфекционная патология и отравления.

Как лечится ацетонемический синдром?

Существует два направления в лечении — это лечение самих приступов и терапия в межприступные периоды, которая направлена на уменьшение количеств обострений.

Итак, лечим приступ рвоты. Методы лечения будут зависеть от количества ацетона в моче — при легких и среднетяжелых кризах (ацетон в моче "+" или "++„) ребенка врач лечит на дому при помощи родителей. При более тяжелых состояниях ребенка рекомендуется положить в больницу.

Основой в лечении ацетонемической рвоты являются: коррекция обезвоживания, вызванного приступами рвоты, предотвращение токсического действия кетоновых тел на органы и нервную систему, купирование приступов самой рвоты, диетическая коррекция и сопутствующие мероприятия.

Коррекция питания назначается любому малышу с рвотой. Пища должна содержать в большинстве своем легкоусвояемые углеводы, в ней должно быть много жидкости, жиры строго ограничиваются. Уже при первых симптомах криза нужно начинать отпаивать малыша — любые жидкости следует давать дробно, по 3-5-10 мл каждые 5-10 минут, чтобы не провоцировать приступы рвоты. Желательно поить щелочной минеральной водой без газа, но если ее нет под рукой, можно дать ребенку сладкий чай.

В первые сутки аппетит ребенка будет резко снижен, поэтому если он сам не просит кушать, насильно кормить не стоит, а на следующий день пробуйте осторожно дать сухарики, галеты, рисовую кашу на воде или половинном молоке, овощной суп — однако порчи должны быть небольшими, а интервалы между ними нужно сократить. Хорошо, если малыш еще на грудном вскармливании — тогда просто побольше кормите его грудью. При хорошей переносимости первых продуктов можно расширять меню — дать гречневую, овсяную или пшеничную кашу, паровые котлеты, рыбу.

Чтобы предотвратить приступы придется соблюдать определенные диетические рекомендации — нельзя кормить ребенка продуктами из мяса птицы, телятиной, салом, жирными продуктами, крепкими бульонами, консервами и копченостями. Стоит ограничить потребление бобовых, щавеля, помидоров — свежих и консервированных, крепкого чая, кофе, шоколада и конфет. Предпочтение в питании нужно отдать кисломолочным продуктам, яйцам, картофелю, овощам, фруктам, кашам из круп.

Борьбу с обезвоживанием и токсикозом проводят комплексно. На первых этапах и при легком и среднетяжелом течении (ацетон в моче до “++"), можно ограничиваться отпаиванием и некоторыми несложными рекомендациями.

На первом этапе рекомендуется очищение кишечника с помощью клизмы, содержащей щелочной раствор, обычно это чайная ложка соды на стакан теплой воды. Помимо непосредственного удаления ненужных веществ, она нейтрализует часть кетоновых тел, попавших в просвет кишечника, и немного облегчит состояние ребенка.

Расчет количество жидкости, которую нужно выпаивать ребенку, ведут из расчета не менее 100 мл на килограмм массы тела, но есть еще более простой способ расчета — на каждую рвоту малышу нужно выпаивать не менее 100-150 мл жидкости.

Выбор жидкости для регидратации лучше доверить доктору, но если у вас нет времени ждать врача или связь с ним затруднена, можно начать отпаивать ребенка самостоятельно. Поите с ложечки каждые 5-10 мин сладким чаем, можно с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой, 1—2% раствором гидрокарбоната натрия (соды пищевой), комбинированными растворами для оральной регидратации — "Регидрон", "Оралит", "Глюкосолан", "Циторглюкосолан".

Если состояние ребенка не нормализуется, рвота не прекращается или состояние прогрессивно ухудшается — тогда врач перейдет на внутривенное введение жидкостей, но это уже будет в условиях больницы. Малышу сделают капельницу со специальными растворами — они помогут бороться с интоксикацией кетоновыми телами и обезвоживанием. Поэтому бояться и отказываться от капельниц не нужно.

В дополнение ко всему этому малышу могут сделать укол противорвотного препарата, назначить препараты, способствующие нормализации обмена веществ, способствующие нормализации работы печени и кишечника.

Как только ребенку станет лучше, и он сможет пить сам, а рвота прекратится, его переведут на отпаивание, и он начнет потихоньку самостоятельно кушать. Если у крохи есть еще и боли в животе, ему могут назначить инъекцию спазмолитиков (папаверин, платифиллин, но-шпа в возрастной дозировке). Если ребенок возбужден, очень беспокоен, врач порекомендует седативные препараты и транквилизаторы — они снимут чрезмерное возбуждение в головном мозге, это поможет быстрее справиться с рвотой.

При правильном и вовремя начатом лечении все симптомы стихают на 2-5 день заболевания. В принципе, даже выраженные по длительности приступы, которые длятся по несколько суток, не угрожают жизни крохи, если все правильно сделать. Но это не значит, что вам не нужен врач и лечение. Рвоту нужно как можно быстрее купировать на первых же этапах, потому как она ослабляет иммунитет, ведет к обезвоживанию организма. А кетоны раздражают ткань почки, потому что обладают кислой реакцией, их накопление нарушает кислотно-щелочное равновесие организма в сторону повышения кислотности и развития ацидоза — избыточного содержания кислот в крови и тканях организма. Это еще больше изменяет обмен веществ и ухудшает состояние ребенка: в таких условиях сердце работает с напряжением, страдают клетки головного мозга.

Что делать в межприступные периоды?

Обычно все мероприятия доктора и родителей направлены на сокращение количества приступов и профилактику обострений заболевания. Обычно доктор рекомендует проводить в год не менее двух профилактических курсов лечения, лучше в межсезонье — осенью и весной.

Чтобы помочь крохе с такой болезнью, нужно практически полностью пересмотреть образ жизни ребенка. Основой профилактики является, как ни банально это звучит, здоровый образ жизни. Это включает в себя, конечно, регулярное и довольно длительное пребывание на свежем воздухе, и лучше совместить его с подвижными играми и занятиями спортом. Регулярные и дозированные физические нагрузки приводят к нормализации углеводного и жирового обмена, но тут важно не переусердствовать, переутомление способно провоцировать приступы. В распорядок дня обязательно включите водные процедуры — ванны, контрастный душ, обливание конечностей или всего тела. Эти процедуры тренируют организм, закаляют кроху и нормализуют обмен веществ. Малышу требуется ежедневный сон не менее 8-10 часов, а малышам-дошкольникам с обязательным дневным сном. Следует избегать длительного нахождения на солнце и обязательно стоит резко снизить просмотр телевизора и работу с компьютером.

Оберегайте ребенка от инфекционных заболеваний — таким деткам показано проведение всех профилактических прививок по календарю вакцинации, а если они ходят в детский сад и дополнительных.

Хронические заболевания органов пищеварения и других систем могут ухудшать переваривание и всасывание питательных веществ. В результате этого происходит повышение использования жировых запасов, а это приводит к накоплению кетоновых тел в крови.

В диете ограничивайте продукты, богатые жирами и кетон-содержащими продуктами. Однако доктора утверждают, что совсем убирать из питания жиры не стоит, они нужны для растущего организма малыша — из них строятся мембраны клеток. Трудноперевариваемые жиры, такие как свиной, бараний, а также такие блюда, как пирожные и торты с кремами, утка, наваристые бульоны должны быть полностью исключены. Но не убирайте жиры из рациона полностью, их необходимо ограничивать, причем на две трети заменить растительными маслами — подсолнечным, оливковым, горчичным. Соотношение белков, жиров и углеводов должно быть в соотношении как: 1: 1: 4. Стоит резко ограничить в питании мясо молодых животных и птицы, жирные сорта мяса, копчёные продукты, субпродукты, щавель, ревень, цветную капусту, помидоры, апельсины и бананы, напитки, содержащие кофеин и газировку.

Предпочтение в питании должно быть отдано растительно-молочной диете, почти постоянно нужны молочнокислые продукты, каши, свежие овощи, фрукты. Хорошо способствуют нормализации обмена веществ творог, нежирная рыба, овсяная каша, растительное масло, которое способно облегчать усвоение животных жиров, и в умеренном количестве его можно давать ребенку в сочетании с овощами — в салатах и винегретах.

Для детей с ацетонемическим синдромом в составлении диеты есть правило — "жиры сгорают в пламени углеводов". Это будет означать, что жиры можно давать только в сочетании с углеводами. Масло класть в кашу или овощное рагу, жареные котлеты можно только с овощными или крупяными гарнирами, сметану в овощной суп, овощную или крупяную запеканку. При разработке диеты нужно учитывать индивидуальные вкусы и особенности малыша, родители быстро замечают, от каких продуктов малышу бывает хуже, и исключают их или строго ограничивают. Первое время, возможно, будет немного тяжеловато, но со временем и вы, и кроха привыкните к новому стилю питания.

Что сделает доктор?

Малыш с ацетонемическим синдромом будет находиться на диспансерном учете, при отсутствии обострений, врач будет рекомендовать ему курсы профилактического лечения. В первую очередь, из-за того, что в питание крохи вносятся ограничения, показаны курсы поливитаминов дважды в год — обычно весной и осенью. Рекомендовано лечение в условиях санатория.

Для поддержания работы печени назначаются курсы препаратов — гепатопротекторов и липотропных веществ — это препараты улучшат питание и работу клеток печени и позволяют нормализовать жировой обмен. При изменениях в копрограмме, которые возникают на фоне несбалансированной работы поджелудочной железы, назначаются ферментные препараты на один-два месяца с постепенной их отменой.

Учитывая изначально неуравновешенный тип нервной системы у малышей, страдающих этим синдромом, им назначают курс седативной терапии — различные чаи, отвары валерианы и пустырника, успокаивающие ванны и массажи. Курсы проводят несколько раз в год.

Для контроля ацетона мочи доктор может рекомендовать приобрети тест-полоски. Настоятельно рекомендуется ежедневно исследовать мочу на ацетон при помощи диагностических полосок хотя бы первые полтора-два месяца. Раннее выявление ацетона в моче позволит своевременно провести ранее нами описанную коррекцию. В дальнейшем пользоваться полосками можно по мере надобности — при подозрении на нарушение обмена.

Детей с ацетонемическим синдромом рассматривают как группу риска по возникновению сахарного диабета, поэтому они состоят на диспансерном учете и у эндокринолога. Они проходят ежегодное исследование крови на уровень глюкозы.

Обычно ацетонемические кризы полностью прекращаются к периоду полового созревания, к 12-14 годам. Однако у них больше, чем у других малышей, вероятно развитие таких патологических состояний, как подагра, образование камней в желчном пузыре, поражение почек, сахарный диабет, ВСД по гипертоническому типу, артериальная гипертензия. Таким детям необходимо ежегодно обследование у педиатра и специалистов, УЗИ почек и органов брюшной полости, а при наличии солей в моче. Контролировать ее каждые полгода.

Однако при соблюдении всех описанных мер профилактики приступы могут стать менее продолжительными и менее тяжелыми.