Вы время от времени находите у себя на теле синяки или маленькие "кровяные пятнышки"? И вроде нигде не ударялись... Откуда взялось? Возможно, действительно ударились и не заметили. А возможно, есть более серьезная причина... Обратите внимание на свои синяки.
Геморрагические диатезы — большая группа различных заболеваний, которые объединяет одно проявление — геморрагический синдром или кровоточивость.
Что такое геморрагический синдром?
Геморрагический синдром (кровоточивость) — это склонность к повторным кровотечениям, то есть синяки, гематомы, кровоизлияния разного вида появляются легко, даже при небольших травмах или спонтанно.
Давайте посмотрим, какие проявления кровоточивости могут встречаться.
Выделяют 5 вариантов кровоточивости, каждый из которых имеет свою причину.
Гематомный. При этом типе кровоточивости обычно после травм кровь изливается в большом количестве в подкожную клетчатку, в мышцы и суставы и даже внутренние среды. Если после операций (даже таких, как удаление зубов), порезах, ранениях развилось сильное кровотечение, то предполагают гематомный тип кровоточивости. Иногда развиваются желудочно-кишечные кровотечения (рвота кровью, стул черного цвета). Такие кровотечения крайне опасны и характерны для наследственных гемофилии А и В, приобретенной коагулопатии, передозировке антикоагулянтов.
- Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип. В этом случае на коже или слизистых появляются так называемые петехии и экхимозы — кровяные пятна разного размера, от самых маленьких до достаточно больших. Могут развиваться кровотечения из носа, десен, матки, почек. Важно: поскольку могут быть кровоизлияния и в мозг тоже, при появлении таких кровянистых элементов на коже и слизистых лица, шеи лучше поскорее обратиться к специалисту. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, болезни фон Виллебранда, при гипо- и дисфибриногенемиях, передозировке антигоагулянтов.
- Смешанный тип (синячково-гематомный). Название говорит за себя: при этом типе одновременно с петехиями и синяками развиваются и гематомы, но уже не такие большие. Поражены тромбоциты и плазменные факторы. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелой форме болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, наследственном дефиците факторов свертывания VII и XIII. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен ДВС-синдромом, передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков.
- Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости развивается за счет повреждения маленьких сосудов вследствие иммунных, аллергических, инфекционных или токсический воздействий. Кровоизлияния расположены симметрично, чаще всего на конечностях в области крупных суставов. Важно: возможны внутрибрюшные интенсивные кровотечения, сопровождающиеся рвотой, возможно появление крови в моче. Это состояние крайне опасно и требует немедленной помощи.
Васкулитно-пурпурный тип наблюдается при болезни Шенлейна-Геноха, инфекционных и иммунных васкулитах. - Ангиоматозный тип развивается при патологии стенки сосуда. Наблюдают при артерио-венозных шунтах, телеангиоэктазах, ангиомах. Характеризуется возникновением массивных упорных кровотечений из одного и того же места. Носовые кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. Наиболее частый пример — синдром Ослера-Рандю.
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы делятся на 3 большие группы. Как известно за свертывания крови у человека отвечают тромбоциты (клетки крови, участвующие в свертывании крови) и свертывающая система крови.
В первую группу геморрагических диатезов объединены состояния, обусловленные патологией тромбоцитов:
- тромбоцитопения (маленькое количество тромбоцитов);
- тромбоцитопатия (нарушена функция тромбоцитов).
Во вторую группу определены состояния, связанные с нарушением свертывания крови — коагулопатии.
И третья группа обусловлена поражением самой сосудистой стенки и носит название Вазопатии.
- болезнь Рандю-Ослера;
- синдром Элерса-Данлоса;
- гемангиомы;
- геморрагический васкулит.
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов. Как правило, уменьшение количества тромбоцитов происходит в течение жизни. Причины — иммунные процессы, механическая травма тромбоцитов (операции, опухолевые процессы), химическое и радиационное повреждение костного мозга (здесь образуются тромбоциты), замещение опухолевой тканью костного мозга, повышенное потребление тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром), мутации (болезнь Маркиафа-Микелли).
Самый яркий представитель этой группы — болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). Как проявляется? Болезнь характеризуется появлением нессиметричных кровоизлияний (петехиально-пятнистый тип) в кожу (чаще на конечностях и передней поверхности туловища ввиду большей травматизации), слизистые оболочки (конъюнктиве, слизистой оболочке ротовой полости и носа) и кровотечения желудочно-кишечного тракта, почках (кровь в моче). Очень часто кровоизлияния возникают в местах инъекций. Характерно возникновение геморрагий спонтанно, в том числе и в ночное время. Тромбоцитопении отличаются тем, что при травмах, как правило, развиваются неадекватные повреждению (гораздо более сильные) кровотечения.
Очень важно! Кровоизлияния могут локализоваться и в головном мозге. Обычно им предшествует появления кровяных участков на лице или шее. Тяжелые кровотечения, как правило, развиваются на фоне кровоизлияний на коже (кожного геморрагического синдрома).
Тромбоцитопатии
Тромобоцитопатии — состояние, когда тромбоциты неполноценны и функционируют неправильно. Около 36% этой группы является наследственными. Помимо наследственных форм, достаточно часто встречаются приобретенные формы.
К наследственным формам относятся:
- тромбастения Гланцмана;
- болезнь Виллебранда;
- 3аномалии и дисфункции тромбоцитов.
Приобретенные дефекты тромбоцитарного звена:
- гемобластозы — опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани;
- миелопролиферативные заболевания;
- В12 — дефицитная анемия — дефицит витамина В12;
- циррозы печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени;
- ДВС-синдром;
- парапротеинозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема) — нарушения белкового обмена с отложением в тканях парапротеинов;
- цинга — состояние, вызванное острым недостатком витамина С;
- гормональные нарушения (гипотиреоз, гипоэстрогения);
- лекарства и токсические вещества (аспирин, бета-блокаторы, пиразолоновые производные);
- лучевая болезнь;
- гемотрансфузии — переливания крови;
- большие тромбозы — образование сгустков крови в просвете сосудов или в полостях сердца;
- гигантские ангиомы — опухоли из сосудов.
Характерный признак нарушения жизни и функции тромбоцитов — нормальное количество тромбоцитов, но при этом у больного выражены проявления в виде различных кровоизлияний. Также система свертывания крови при обследовании нормальна.
Как проявляется? Эта группа заболеваний в целом, как правило, проявляется петехиально-синячковым типов геморрагий. Петехии и синячки возникают на коже и слизистых оболочках, вызывая носовые кровотечения, маточные кровотечения. При наследственных формах тромбоцитопатий чаще имеют место синяки. Геморрагии появляются быстро при физическом воздействии, например, надавливании на кожу, сжатии руки манжетой тонометра, а также в местах инъекций. Особую опасность представляют сравнительно редко возникающие кровоизлияния в головной мозг, предвестником которых может служить появление геморрагий на коже лица, шеи и верхней части туловища.
Коагулопатии — нарушение свертываемости крови
Коагулопатии также бывают наследственными или приобретенными.
К наследственным относятся:
- гемофилия А (83 — 90% всех больных). болеют только мужины, тогда как женщины являются носительницами;
- болезнь Виллебранда;
- гемофилия В;
- гемофилия С;
- недостаток фактора Хагемана.
Приобретенные коагулопатии могут развиться при:
- инфекционных заболеваниях;
- механической желтухе;
- заболеваниях печени;
- тяжелых энтеропатиях — группа нарушений функции ЖКТ;
- болезнях почек и острой почечной недостаточности;
- парапротеинемии — появление в крови неполноценных иммуноглобулинов;
- миелопролиферативные заболевания — это группа заболеваний, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов;
- ревматоидный артрит;
- ДВС-синдром;
- амилоидоз — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.
Наиболее часто встречаются гемофилии. Различают несколько степеней тяжести гемофилии. Наиболее опасные и выраженные формы проявляются массивными кровоизлияниями в суставы (в
Важно! Состояния, требующие немедленного реагирования
Безусловно, обширные кровоизлияния в любые части тела человека — сигнал тревожный и требующий быстрой реакции.
Однако наиболее опасные ситуации, когда кровь изливается в:
- Головной мозг — это может привести к стойким неврологическим нарушения (парезам, параличам) или даже смерти. Увидеть кровоизлияние в мозг нельзя, поэтому немедленно обращайтесь за помощью, если:
- возникла резкая головная боль со рвотой и тошнотой;
- нарушено сознание (сонливость, оглушенность или, наоборот, возбуждение);
- потеря сознания, головокружение;
- потеря способности ориентироваться в пространстве и времени.
- Среды глаза. Это грозит потерей зрения. Кровоизлияние видимо.
- Кровоизлияния в мягкие ткани шеи, лица, язык, полость рта. Этот тип кровоизлияния при быстром прогрессировании может приводить к остановке дыхания.
Вазопатии (патологии сосудистой стенки)
Группа вазопатий представлена 2 основными заболеваниями — болезнью Рандю-Ослера и геморрагическим васкулитом.
Болезнь Рандю-Ослера
Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиома — доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов. При этом заболевании очень хрупкая стенка сосуда, которая легко травмируется. Как правило, заболевание носит наследственный характер. Гемангиомы чаще всего образуются на слизистой рта, желудочно-кишечного тракта, коже лица, губах. Как правило, опухоль вырастает не cразу. Сначала появляется пятнышко, потом звездочка, а потом уже опухоль — гемангиома. Показатели крови обычно в норме.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха). Заболевание чаще встречаются у детей. Причина до конца не выяснена. Заболевание характеризуется асептическим воспалением сосудов в сочетании с образованием микротромбов. Вследствие этих процессов поражаются сосуды кожи и внутренних органов. Важно отметить, что состояние может развиться в ответ на прививку, инфекцию, лекарственные препараты.
Тип кровоточивости — васкулитно-пурпурный. Кровяные пятна на коже расположены симметрично, четко ограничены, возвышаются над поверхностью кожи, могут сливаться. После заживления на местах высыпаний остаются бурые пигментные пятна. Может возникать отек и боли в крупных суставах. Наиболее опасные симптомы — это тошнота, рвота, сильные боли в животе с кровотечением, появление крови в моче как в небольшом количестве, так и в большом при поражении почек (встречается в 50% случаев). Могут встречаться поражения легких и центральной нервной системы в случае затрагивания сосудов этих систем.
Другие группы геморрагических диатезов
В практике врача встречаются и другие необычные формы геморрагических диатезов. К таким формам относятся:
- Психогенные геморрагические диатезы.
- Истерические имитации геморрагических диатезов. Больные для привлечения к себе внимания имитируют кровоизлияния, например, нащипывают и насасывают синяки, травмируют слизистые, даже принимают препараты (антикоагулянты). Лечение таких больных проводится совместно терапевтом и психиатром.
- Легкая синячковость, не требующая какой-либо специальной терапии, может быть связана с гормональными нарушениями. Она часто возникает у девушек в период полового созревания и сохраняется до первых родов, иногда вновь появляется в климактерическом периоде. При этом со стороны системы гемостаза нарушений не обнаруживается.
- Детские. В ряде случаев у детей геморрагии не являются признаком геморрагического диатеза. Появление синяков связано с травматизацией, например ударами игрушек, укусами, щипками. Дети часто скрывают причину появления синяков. Поэтому родителям нужно наблюдать за детьми и выяснять причины их возникновения.
