В последнее время всё чаще и чаще (по некоторым данным — от 70% до 90%) новорождённым детям выставляется диагноз: перинатальная энцефалопатия (ПЭП), что очень пугает родителей. Давайте попробуем немного подробнее поговорить о том, что же такое ПЭП, как проявляется, как с этим бороться, чтобы избежать различных неприятных последствий, каким образом предупредить возникновение у малыша болезни.
Клинически ПЭП проявляется следующими пятью синдромами:
- повышенной нервно-рефлекторной возбудимости;
- судорожным;
- гипертензионно-гидроцефальным;
- угнетения;
- коматозным.
У одного ребёнка может быть как какой-либо изолированный синдром, так и сочетание нескольких (о проявлениях каждого из синдромов мы поговорим несколько ниже).
В течение болезни различают следующие периоды:
- острый (от рождения до 1 месяца);
- ранний восстановительный (от 1-го до 4-го месяца);
- поздний восстановительный (от 4 месяцев до 1 года);
- резидуальные последствия или исход (после 1 года).
Следует отметить, что чем раньше начато лечение, тем меньшие изменения происходят в головном мозге, тем благоприятнее исход и последствия менее тяжелы. Если же лечение начинается лишь в резидуальном периоде, то эффект от лечения минимальный.
Теперь немного поговорим о тех причинах, которые могут привести к развитию перинатальной энцефалопатии.
О причинах развития ПЭП
Не вызывает сомнения тот факт, что произвести на свет здорового ребёнка может только здоровая женщина. Многие заболевания будущей мамы (хронические заболевания желудка, почек, сахарный диабет, болезни щитовидной железы, пороки развития сердечно-сосудистой системы), инфекции, перенесённые во время беременности, могут привести к кислородному голоданию плода, а самым чувствительным органом, страдающим от недостатка кислорода, является головной мозг, так как все обменные процессы, происходящие в нём, нуждаются в обязательном присутствии кислорода.
Большую роль в развитии плода играет течение беременности, а такие осложнения, как:
- анемия у матери,
- гипертония,
- угроза прерывания беременности,
- преждевременная отслойка плаценты,
- предлежание плаценты,
- преэклампсия,
- преждевременные или запоздалые роды,
- токсикоз как первой, так и второй половины беременности,
- длительный безводный промежуток,
- многоплодие,
- попадание мекония (кал новорождённых) в околоплодные воды задолго до родов, возраст матери (до 18 и старше 35 лет),
- фетоплацентарная недостаточность (изменение кровотока между матерью и плодом и, как следствие, кислородное голодание),
- изменения в структуре плаценты (например, кальциноз — избыточное отложение солей кальция, приводящее к нарушению трофической ("питательной") функции плаценты, поскольку так называемая "перезрелая" плацента при перенашиваемой беременности неспособна обеспечить на должном уровне кровоток между матерью и плодом, следовательно, нарушается главная функция — обеспечение будущего ребёнка питательными веществами и кислородом).
Роды — самый физиологический процесс и, вместе с тем, самый огромный фактор риска в развитии ПЭП. Любые отклонения в родах могут вызвать поражение головного мозга (преждевременные и запоздалые, стремительные роды, и, наоборот, слабость родовой деятельности; рождение двух и более детей; "кесарево сечение" — здесь головной мозг страдает в период действия наркоза; обвитие ребёнка пуповиной вокруг шеи). Поэтому от того, как женщина подготовится к родам морально и физически, будет зависеть здоровье и судьба её ребёнка.
Состояние ребёнка при рождении во всём мире оценивается по единой методике, так называемой шкале Апгар (по фамилии автора). Оценивают такие показатели, как частота дыхания, сердцебиение, рефлексы, цвет кожных покровов и крик ребёнка. Каждый показатель может иметь от 0 до 2 баллов, оценку состояния производят на первой и пятой минутах жизни. От того, сколько баллов получил малыш по Апгар, можно судить о его состоянии:
- 8-10 баллов — практически здоровый ребёнок;
- 4-7 баллов — гипоксия (то есть кислородное голодание головного мозга) средней тяжести, ребёнок нуждается в тщательном обследовании и лечении с первых дней жизни;
- 1-4 балла — асфиксия (полное кислородное голодание) — ребёнок нуждается в реанимационных мероприятиях, в срочной интенсивной терапии (обычно таких детей переводят из роддома в специализированные отделения патологии новорождённых и тщательным образом производят обследование и лечение, делают какие-либо прогнозы).
А теперь подробнее остановимся на клинических проявлениях различных синдромов.
Клинические проявления синдромов
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости чаще встречается при лёгкой степени поражения мозга (как правило, при рождении такие дети имеют 6-7 баллов по Апгар) и проявляется беспокойным поверхностным сном; удлинением периодов бодрствования, нехарактерным для новорождённых; трудностью засыпания; частым "беспричинным" плачем; тремором (подёргиванием) подбородка и конечностей; повышением рефлексов; вздрагиванием; повышением или понижением мышечного тонуса. Диагноз устанавливается при наблюдении за ребёнком, осмотре неонатолога или невропатолога и дифференцируется, как правило, с судорожным синдромом при помощи электроэнцефалограммы (ЭЭГ), в последнем случае на ней отмечаются участки повышенной активности и снижение порога возбудимости.
Судорожный синдром в остром периоде, как правило, сочетается с синдромом угнетения или коматозным, возникает вследствие гипоксического отёка мозга или внутричерепных кровоизлияний. Проявляется в первые дни жизни тонико-клоническими или тоническими судорогами, отличающимися кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения и зависимости от состояния сна или бодрствования, кормления и других факторов. Судороги могут быть в виде мелкоразмашистого тремора, кратковременной остановки дыхания, автоматических жевательных движений, кратковременной остановки дыхания, тонического спазма глазных яблок, имитации симптома "заходящего солнца".
Гипертензионно-гидроцефальный синдром — один из наиболее часто встречающихся в клинике поражения головного мозга, обусловлен избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и под его оболочками, возникающий в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора. Для того, чтобы лучше понять суть этого процесса, давайте подробнее остановимся на анатомии (строении) головного мозга и механизмах оттока жидкости из него. Головной мозг человека имеет несколько полостей, называемых желудочками (крупных 4), они соединены между собой и заполнены специальной жидкостью (ликвором), которая вырабатывается особыми структурами — сосудистыми сплетениями из притекающей по артериям крови. Затем ликвор всасывается в венозные сосуды, замещаясь новым. Головной мозг, учитывая его высокую потребность в кислороде, нуждается в усиленном кровоснабжении, поэтому, кровь в него притекает по четырём крупным артериям, и обратно оттекает по венам. Для правильного функционирования головного мозга обязательна хорошая перемещаемость ликвора по желудочкам и между оболочками головного мозга, хорошая всасываемость его в венозную сеть и отток крови из мозга по венам.
При нарушении в каком-либо звене ликвородинамики затрудняется отток избыточной жидкости, она скапливается в желудочках мозга, расширяя их, между оболочками. Вены переполняются кровью, причём у ребёнка первого года жизни увеличивается не только размер желудочков мозга, но и размер головы. Большой родничок увеличивается в размерах, выбухает, пульсирует, расходится саггитальный шов, но именно это помогает ребёнку долго компенсировать избыточное накопление жидкости.
Гидроцефалия — это "водянка" мозга, лишняя жидкость. Гипертензия — это повышение давления, возникающее вследствие давления жидкости на вещество мозга. Оба компонента тесно взаимосвязаны между собой, и имеют общее название — "гипертензионно-гидроцефальный синдром".
Следует отметить, что данный синдром может возникнуть как вследствие органического поражения головного мозга ("механической" закупоркой оттока жидкости опухолью или гематомой), так и неорганического поражения, связанного со снижением сосудистого тонуса, в частности венозного, что приводит к затруднению оттока избыточной жидкости и переполнению желудочков мозга.
Клинически гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется следующими признаками: дети первого года жизни вялые, слабые, плохо сосут и быстро устают; частая рвота "фонтаном"; пронзительный плач, больше похожий на стон; напряжение, выбухание родничка; расхождение черепных швов; повышение мышечного тонуса в конечностях, особенно в ногах; судороги; атрофия зрительных нервов. У детей старше года (с закрытыми родничками) признаки внутричерепной гипертензии могут развиваться очень быстро, проявляются они сильными, приступообразными головными болями, чаще по утрам, с рвотой, не приносящей облегчения. Меняется поведение детей, вначале они беспокойные, их раздражает любой внешний раздражитель (яркий свет, громкий звук и так далее), затем дети становятся вялыми, малоподвижными. Иногда наблюдается фиксированное положение головы, страдальческое выражение лица. На глазном дне отмечаются застойные явления, снижение остроты зрения.
Необходимо отметить, что у детей любого возраста могут возникать так называемые, транзиторные (преходящие), колебания ликворного давления. Головная боль, тошнота, головокружение и другие симптомы могут быть проявлением как множества функциональных нарушений деятельности головного мозга, так и различных опухолей (как доброкачественных, так и злокачественных), абсцессов, гематом, инфекционных и прочих заболеваний. В зависимости от причин возникновения гипертензионно-гидроцефального синдрома, будет разным и лечение — от медикаментозного, направленного на улучшение оттока жидкости, до хирургического, устраняющего причину окклюзии (закупорки) оттока ликвора.
Для того, чтобы установить истинную причину гипертензионно-гидроцефального синдрома, необходимо провести комплексное клиническое обследование ребёнка.
У детей первого года жизни важное значение имеет ежемесячный прирост окружности головы (у детей первого полугодия, в среднем, на 2 см в месяц, у детей второго полугодия — на 1 см в месяц). Для сравнения приведу несколько цифр: нормальная окружность головы у доношенного здорового ребёнка 34-36 см при рождении (обычно у мальчиков на 1-2 см больше, чем у девочек), в 3 месяца — 38-42 см, в 6 месяцев — 42-46 см, в 12 месяцев — 46-48 см, в полтора года — 46-50 см, в 2 года — 48-52 см.
Здесь необходимо отдельно остановиться на группе детей, у которых окружность головы несколько превышает средневозрастные нормы, и при отсутствии каких-либо признаков поражения головного мозга можно не волноваться. (Дети, перенесшие на первом году рахит, а так же дети, чьи родители имеют такую конституцию — так называемая наследственная макрокрания — необходимо провести дифференциальную диагностику с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, и при отсутствии расширения желудочков, не требуется назначения лечения.)
Для уточнения причины заболевания необходимо провести следующее аппаратное обследование:
- эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) — метод диагностики внутричерепных поражений с помощью ультразвука, не имеет противопоказаний, обеспечивает высокую точность, может применяться у детей практически с рождения;
- реоэнцефалограмма (РЭГ) — исследует венозный отток сосудов головного мозга, проводится у детей с рождения;
- рентгенография черепа — более информативна при длительно текущем заболевании, чаще используется у детей старше одного года;
- компьютерная томография (КТ) — позволяет максимально точно определить участок окклюзии ликворооттока, размеры желудочков и так далее;
- Электроэнцефалография (ЭЭГ) — определение процессов активности головного мозга с помощью электрических импульсов.
Необходимы осмотры такими специалистами, как офтальмолог, невропатолог, психиатр (длительно текущий гипертензионно-гидроцефальный синдром может привести к атрофии коры головного мозга и, впоследствии, к задержке психического, умственного развития), нейрохирург.
Лечение, в зависимости от причин, вызвавших заболевание, может быть медикаментозным (дегидратационная терапия диакарбом в сочетании с сосудистыми препаратами, массажем и физиолечением) и хирургическим (удаление образования, мешающего оттоку жидкости или, при невозможности провести такую операцию, показано шунтирование желудочков мозга — вставляется шунт — специальная трубочка), с помощью которого ликвор оттекает из желудочков мозга прямо в нижний отдел спинномозгового канала.
Вернёмся к описанию синдромов поражения головного мозга, так как гипертензионно-гидроцефальный синдром редко бывает изолированным, а часто сочетается с синдромом угнетения или коматозным.
Синдром угнетения проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной активности, общей мышечной гипотонией, угнетением рефлексов новорождённых, снижением рефлексов сосания и глотания. Данный синдром характеризует течение острого периода перинатальной энцефалопатии и к концу первого месяца жизни обычно исчезает. Но может явиться предвестником отёка мозга и развития коматозного синдрома.
Коматозный синдром является проявлением крайне тяжёлого состояния новорождённого (по шкале Апгар такие дети имеют 1-4 балла). В клинической картине выражены вялость, адинамия, снижение мышечного тонуса до атонии, врождённые рефлексы не выявляются, зрачки сужены, реакция на свет незначительная или отсутствует вовсе, "плавающие" движения глазных яблок, нет реакции на болевые раздражители. Дыхание аритмичное, с частыми апноэ (остановками), брадикардия (урежение частоты сердечных сокращений), тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое, отсутствуют рефлексы сосания и глотания.
Такое состояние новорождённого требует неотложной терапии и крайне неопределённо в плане развития и здоровья ребёнка.
Итак, перинатальная энцефалопатия — диагноз, устанавливаемый детям первого года жизни с неуточнённой формой заболевания головного мозга, характеризующийся различными синдромами. Это приводит к нарушению адаптации, а иногда — и к инвалидизации.
Успех лечения зависит от ранней диагностики и правильно подобранной схемы приёма препаратов.
